Dystonie

Dystonien sind Bewegungsstörungen, die durch unwillkürliche Bewegungen und Haltungsanomalien charakterisiert sind. Wenn eine keine Ursache gefunden werden kann, spricht man von eine primären Dystonien, wenn eine Hirnschädigung vorliegt von sekundären Formen. Unterscheiden kann man außerdem nach Ausbreitungsgrad zwischen fokalen (nur eine Körperregion betroffen), segmentalen (mehr als eine Körperregion betroffen) und generalisierten (der ganze Körper betroffen) Dystonien.

Früh beginnende Dystonien sind selten, werden häufig vererbt und zeigen eine Tendenz zur Generalisierung. Spät beginnende Dystonien sind dagegen häufig, bleiben oft fokal begrenzt und erscheinen sporadisch.

Häufige fokale Dystonien sind: Schiefhals (Torticollis), Blinzelkrampf, Kieferkrampf, Schreibkrampf, Musikerkrampf. Der Enstehungsmechanismus der Dystonien ist nicht restlos aufgeklärt, eine Funktionsstörung motorischer Hirnzentren wird angenommen. Therapeutisch sollte bei frühem Erkrankungsbeginn ein medikamentöser Therapieversuch (mit L-Dopa) erfolgen. Fokale und segmentale Formen werden symptomatisch mit Botulinumtoxin-Injektionen behandelt. In schweren und generalisierten Fällen kann eine tiefe Hirnstimulation erwogen werden.

Schiefhals (Tortikollis)

Beim Tortikollis besteht eine gestörte Koordination von Kopf- und Nackenbewegungen, die zu einer Kopfschiefhaltung führen. Es treten unwillkürliche ziehende, dauerhafte oder kurze Verkrampfungen der Hals-Nackenmuskulatur auf, die den Kopf zur Seite drehen (Tortikollis), zur Seite kippen (Laterokollis), nach vorwärts (Anterokollis) oder nach rückwärts (Retrokollis) ziehen. Häufig bestehen zusätzlich ausgeprägte Schmerzen in den betroffenen Muskeln. Bei manchen Patienten entwickelt sich auch ein Kopfwackeln oder Zittern (dystoner Wackeltremor). Die Beschwerden nehmen zumeist bei körperlicher oder psychischer Belastung zu. Häufig werden sensorische Tricks (z.B. das Berühren des Kinns) zur Erleichterung der Beschwerden und Verminderung des Muskelzugs angegeben. Diese Tricks nennt man “geste antagoniste”.

Therapie der Wahl ist die Injektion von Botulinumtoxin in die betroffene Muskulatur. In einer genauen klinischen Untersuchung werden die Kopfbewegungen im Sitzen, Liegen und Gehen analysiert und die dystonen Muskeln identifiziert. Auch das Betasten der Muskeln und die subjektive Angabe von Schmerzpunkten spielt für die Auswahl der Muskeln eine wichtige Rolle. Weiters kann in einigen Fällen auch die Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität (EMG) zusätzliche Informationen geben. Die Injektionen sind nur gering schmerzhaft und werden von mir auch unter gleichzeitiger EMG- Kontrolle durchgeführt, um die genaue Lage der Nadel im Muskel zu bestimmen.

Mit einem Wirkungseintritt ist nach etwa 1 bis 2 Wochen zu rechnen. Durch die vorübergehende Schwäche der überaktiven Muskeln kommt es zu einer Abnahme der ziehenden Bewegungen und dadurch zu einer besseren Kopfhaltung in etwa 70 bis 80% der Fälle. Bei fast allen Patienten kommt es auch zu einer Abnahme der begleitenden Schmerzen.

Blinzelkrampf (Blepharospasmus)

Der Blinzelkrampf ist eine fokale Dystonie, die trotz der klaren klinischen Symptomatik – unwillkürlicher Lidschluss – häufig als trockenes Auge verkannt wird. Gelegentlich wird der Blinzelkrampf auch als Nervosität oder stressbedingte Reaktion fehldiagnostiziert, sodass zwischen dem Erstauftreten der Symptome und der korrekten Diagnose sowie der Einleitung einer wirksamen Therapie oft viele Monate und Jahre liegen können.

Die Erkrankung beginnt zumeist mit einer Zunahme des Lidschlages und einem Fremdkörpergefühl der Augen. Typischerweise werden die Beschwerden bei hellem Licht, Wind, Zigarettenrauch, angestrengten Lesen und psychischer Belastung mehr. Der Schweregrad kann von wiederholtem häufigem Blinzeln bis zum langanhaltenden Lidschluss mit funktioneller Blindheit reichen.

Die Therapie der ersten Wahl ist die Injektion von Botulinumtoxin in den Augenschließmuskel. In wissenschaftlichen Studien konnte eine 90% Effektivität dieser Therapie gezeigt werden. Oft kann auch das Tragen von Sonnenbrillen, Windschutz und Augentropfen das subjektive Wohlbefinden steigern und die Symptomatik verbessern. So kann in fast allen Fällen ein zufriedenstellendes Behandlungsergebnis erreicht werden.

Schreibkrampf, Musikerkrampf

Der Schreibkrampf und der Musikerkrampf zählen zu den sogenannten aktionsinduzierten Dystonien. Hierbei tritt die Dystonie nur bei bestimmten Tätigkeiten auf (z.B. beim Schreiben, Golf spielen, Geige oder Klavier spielen u. ä.). In solchen Fällen spricht man von Beschäftigungs-dystonien.

Der häufigste Beschäftigungskrampf ist der Schreibkrampf. Bei sonst völlig unabhängiger Beweglichkeit der Hand kommt es beim Schreiben zu Verkrampfungen unterschiedlicher Muskelgruppen des Unterarms, die ein normales Schreiben unmöglich machen oder stark erschweren.

Als Symptome der Musikerdystonie treten Verkrampfungen in einzelnen Muskeln oder Muskelgruppen auf, die maßgeblich bei lange geübten und hochkomplexen Bewegungsabfolgen der jeweiligen Instrumententechnik beteiligt sind. Diese verunmöglichen den koordinierten Ablauf des Musizierens.

Es wird angenommen, dass Beschäftigungsdystonien durch eine Störung der komplexen, in der Großhirnrinde abgelegten Bewegungsprogramme bedingt sind. Die Ursache dieser Störung ist jedoch noch nicht eindeutig geklärt. Es gibt mehrere Ansätze und Theorien. Erwiesen ist, dass es sich um Veränderungen der Hirnfunktion handelt, und die Symptome in keiner Weise rein psychosomatisch bedingt sind.

Verschiedene Medikamente werden meist jedoch ohne entscheidenden Effekt versucht. Häufig überwiegen die Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Verwirrtheit und trockene Schleimhäute. In speziellen Fällen kann eine Therapie mit Botulinumtoxin hilfreich sein, erfordert jedoch eine detaillierte symptomorientierte Untersuchung und viel Erfahrung.